关键词:遗传性球形红细胞增多症  治疗  护理

    遗传性球形红细胞增多症是一种家族遗传性由红细胞异常引起的溶血性贫血，间歇性黄疸和脾肿大、外周血中球形细胞明显增多和红细胞渗透性增加为其主要特征，是常染色体显性遗传。有8号染色体短臂缺失，因其发病率较低、病情复杂、临床表现容易误诊。2006年11月我科收治了一位年仅10岁有烟雾病史的并具有家族性遗传性球形红细胞增多症患者，通过手术治疗和精心护理，康复出院，现将治疗护理体会报道如下:

1、临床资料

1.1病史和体检 患者女性，10岁。患者皮肤黄，尿黄史十年，自出生开始。有遗传性球形红细胞增多症遗传史、有烟雾病史、有体温最高体温达38度，于2006年11月6日拟“遗传性球形红细胞增多症”收治入院。患者入院治疗后完善各项检查，B超示:胆囊结石、脾肿大；肝功能示:总胆红素139、间接胆红素25；血象:红细胞2.61×1012/L，血红蛋白78g/L，白细胞和血小板正常。完善术前准备，于2006年11月9日在全麻下进行脾切除和胆囊切除术。做手术之后经抗炎、止血等治疗，患者伤口愈合良好，于11月17日顺利出院。

1.2治疗措施，脾切除时本病有显著疗效，做手术之后数天黄疸和贫血即可消退，一般主张10岁以后手术，此患者做手术之后第4天红细胞3.57×1012/L，血红蛋白升呈106g/L；总胆红素降至25，间接胆红素降至12。

２、  护理

2.1术前护理

2.1.1心理护理 患者年龄小，但曾开过烟雾病，心理素质比较坚强，需给术前关心、帮助熟悉陌生的环境、周围的人，消除陌生感，增强对医护人员的信赖度，多和其本人和家属沟通，满足基本需要。

2.1.2术前训练 术前教会患者练习床上便器使用，教会患者有效咳嗽，通过训练后可以减轻患者的心理压力，术前一天普试、青试、备血。

2.2做手术之后护理

2.2.1监测生命体征 使用多功能监护仪，严密观察心率，血压的变化，给予氧气3L/分吸入。

2.2.2引流管护理  患者年龄小，使用营养管代替粗大的胃管，并且接上一次性引流袋，进行胃肠减压。保持引流通畅，做好胃管标识，患者左腹部有负压球，妥善固定负压球。采用双固定，定时挤压，防止膨胀堵塞，观察引流液的量色质。24小时倾倒引流液并记录，做手术之后第五日拔除负压球。

2.2.3镇痛护理 患者做手术之后采用静脉内自控镇痛泵，教会患者家属使用，2-3天镇痛泵结束后，和时通知麻醉科拔除。

2.2.4注意观察尿量 正确记录24小时尿量，并观察尿液的色、量。

2.2.5饮食护理 做手术之后给予禁食，第三日给予流质饮食，第四日给予普食，尽量选择低脂易消化高维生素的饮食。

2.2.6保持补液通畅  做手术之后给予补液1200ml+抗炎、止血，保护胃黏膜药物，补充电解质等治疗，保持出入量平衡，维生素电解质平衡。

2.2.7观察血小板计数  脾切除后血小板数含量增加，做手术之后三天复查血常规。以后隔日查一次。一般做手术之后7天血小板达高峰。注意观察患者有无头痛、腹痛、肢体肿胀，防止血小板形成引起栓塞。因此做手术之后第7日给予肠溶阿司匹林1粒口服qd    ．

3、出院指导、健康宣教

3.1注意保暖，预防感染  脾切做手术之后患者的抵抗力低，容易发生感染，避免多去公共场所，以免增加感染机会，冬天注意保暖，防止感冒。

3.2饮食宣教  饮食易清淡，禁忌高脂，油腻食物，暴饮暴食，油炸食物，如感上腹胀，消化不良，可服用多酶片。

3.3定期复查血小板，按时吃药

3.4定期门诊随访。

4、 小结 

    遗传性球形红细胞增多症，通过脾切除，对本病做手术之后有显著疗效。做好术前做手术之后的细致护理和观察，对提高手术成功率有十分重要的意义。